Dermatologiche Manifestazioni di … 3

Dermatologiche Manifestazioni di ... 3

Panoramica

manifestazioni dermatologiche sono un aspetto importante della malattia da trapianto contro ospite (GVHD). Perché la pelle è spesso il primo organo colpito in GVHD. dermatologi sono membri cruciali del team di trattamento del paziente. (Vedere l’immagine di seguito).

graft versus host disease acuta. Tessuto macchiato con ematossilina eosina mostra Discheratosi dei singoli cheratinociti e vacuolizzazione chiazze della membrana basale. Un cutanea superficiale moderata e perivascolare infiltrazione linfocitaria è anche visto. Per gentile concessione di Melanie K. Kuechle, MD.

GVHD si verifica quando le cellule immunologicamente competenti vengono introdotti in un host immunoincompetent. GVHD riferisce insulto immunologico e le conseguenze per l’organismo. La principale causa di GVHD è il trapianto ematopoietico di cellule (HCT), sia allogenico (da 2 persone) e autologo (dallo stesso individuo). trapianti di organi solidi. trasfusioni di sangue e trasfusioni materno-fetali anche riferito causano GVHD. (Vedi sotto il diagramma.) [2, 3, 4, 5, 6]

L’interazione di fattori coinvolti nella malattia da trapianto contro ospite (GVHD). Le citochine, come l’interleuchina-2, fattore di necrosi tumorale-alfa e interferone gamma, svolgono un ruolo importante nell’iniziazione e propagazione di GVHD. Per gentile concessione di Romeo A. Mandanas, MD, FACP.

GVHD acuta si verifica entro i primi 100 giorni di trapianto e consiste nella triade di dermatiti, enteriti, ed epatite. GVHD cronica si sviluppa dopo giorno 100 e consiste di una sindrome autoimmune diretta verso organi multipli.

GVHD cronica può verificarsi sia come una fase tardiva di GVHD acuta o come entità distinta. La pelle è l’organo primario coinvolto nella GVHD cronica, che può manifestarsi come una lichen planus simile eruzione o come sclerodermia. Sclerodermico GVHD ha un ampio spettro clinico e presenta sfide terapeutiche. [7] L’incidenza accumulata 5 anni per GVHD cronica sembra essere 9-75% sulla base di una serie di fattori di rischio.

Un certo numero di teorie hanno cercato di fornire una base per GVHD cronica, tra cui GVHD cronica come una malattia autoimmune in cui i cloni di cellule T del donatore-derivati ​​umani riconoscono gli antigeni espressi sulla nonpolymorphic donatore e del ricevente, ma non sono ancora stati trovati. le cellule B possono anche avere un ruolo nella GVHD cronica. le cellule B hanno espressione costitutiva della classe II principali tipi di HLA che potrebbero innescare l’attività sui recettori delle cellule T, come CD80 e CD86. B-cellule fattore di attivazione potrebbe svolgere un ruolo importante. [8]

I pazienti con GVHD sono ad aumentato rischio per una varietà di infezioni batteriche, virali, fungine e. (Pazienti immunodepressi con sospetta infezione dovrebbero essere trasferiti in un centro di cura terziario.) Nonostante i tentativi di manipolare la risposta immunitaria, prima, durante e dopo il trapianto, la GVHD rimane la principale causa di morbilità e mortalità dopo HCT.

A causa del complesso stato immunitario dei pazienti con GVHD, altre eruzioni che possono mimare GVHD devono rimanere in esame. Le reazioni sono le più comuni in questo senso, ma altre eruzioni sono anche imita di GVHD.

Diversi meccanismi di ordinamento rimuovere le cellule effettrici GVHD putativi dal midollo del donatore prima del trapianto, ma non riducono in modo significativo i tassi di GVHD.

sistemi di stadiazione e di punteggio

Un sistema di stadiazione per il coinvolgimento in pelle GVHD acuta è stato delineato come segue (vedere le immagini qui sotto):

Fase 1 – Impegno inferiore al 25% della superficie corporea

Fase 2 – Il coinvolgimento del 25-50% della superficie corporea

Fase 3 – Coinvolgimento del 50-100% della superficie corporea (eritrodermia)

Fase 4 – vescicole e bolle

Il ragazzo che ha sviluppato la fase 3 il coinvolgimento della pelle con innesto acuta versus host disease (GVHD) pur avendo ricevuto la profilassi con ciclosporina A. Il donatore era una sorella abbinato per l’antigene leucocitario umano. La disparità di sesso aumentato il rischio di GVHD. Per gentile concessione di Mustafa S. Suterwala, MD.

Istologica di sosta per GVHD acuta è [8] come segue:

Grado 0 – pelle normale

Grado 1 – basali diffuso strato di cellule o focale alterazione vacuolare

Grado 2 – Grado 1 con epidermide e / o cellule squamose del follicolo pilifero dyskeratotic

Grado 3 – Grado 2 con formazione di vescicole subepidermica

Grado 4 – cutanea completa e epidermica separazione

Alcuni pazienti sviluppano fase 1 GVHD che risponde alla terapia e non progredisce ulteriormente. Altri pazienti sviluppano una forma fulminante che si evolve rapidamente da eritrodermia a un’eruzione lichen planus-like.

Lo studio ha utilizzato i medici addestrati che hanno osservato per 3 volte in 2 giorni consecutivi per un totale di 192 valutazioni individuali della pelle. Si (1) risultati calcolati; (2) ottenuto buoni a ottimi coefficienti di correlazione intraclasse in quasi tutte le colonne sonore, tra cui lesioni eritematose in aree con punteggi 3 e 4 per tutti gli osservatori; (3) ha visto da moderata a buona affidabilità interrater per gli osservatori da 1 a 4 nelle lesioni con punteggio 0, 3, e 4, rispettivamente; e (4) notato netto miglioramento dell’affidabilità interrater in tutti i punteggi e gli esami quando coefficienti di correlazione intraclasse sono stati calcolati solo per gli osservatori più esperti (1 a 3).

In GVHD acuta, CXCL10 e BAFF sono biomarcatori predittivi. In GVHD cronica e GVHD acuta, CXCL10, CXCL11, e BAFF sono biomarker diagnostici. [10]

Segnalazione che coinvolge il recettore Toll-like 4 è coinvolto con la pelle in caso di GVHD cronica. [11]

considerazioni di trattamento

I pazienti che si sottopongono a trapianto di midollo osseo di solito sono ricoverati in ospedale fino a quando viene stabilita engrafting osseo e conta ematica sono all’interno del range di riferimento. Il trattamento per GVHD acuta, che si verifica durante la fase di recupero trapianto, viene eseguita in regime di ricovero.

I pazienti che sviluppano GVHD cronica a volte sono ricoverati in ospedale per impulso di terapia steroidea, ma più spesso sono trattati come pazienti ambulatoriali.

Diagnosi differenziale

trapianto autologo versus host disease che coinvolgono la pelle sul braccio di un paziente poco dopo i segni di attecchimento è apparso dopo il trapianto autologo di cellule staminali del sangue periferico per il cancro ovarico. Per gentile concessione di Romeo A. Mandanas, MD, FACP.

Regimi utilizzati per l’ablazione osseo (per esempio, ciclofosfamide, busulfan, [21] e etoposide in varie combinazioni, con o senza irradiazione corporea totale) dovrebbe essere considerato quando GVHD viene diagnosticata. [22]

Non confondere iperpigmentazione delle palme e le suole che ciclofosfamide e busulfan può causare per GVHD presto. Il busulfan è stato associato con una diffusa eruzione bollosa, ed etoposide è stato associato a reazioni di ipersensibilità. Caratteristici reperti istopatologici sono presenti che possono aiutare il medico a differenziare le reazioni busulfan ed etoposide da GVHD.

Kuskonmaz et al [24] ha osservato GVHD fatale imitando dermatite da contatto in un bambino che ha subito 5/6 trapianto di midollo osseo HLA-matched da sua madre per maligni osteopetrosi infantile. L’eruzione iniziale il giorno 32 di vita simulata dermatite da pannolino. L’eruzione si è evoluto in un rash a forma di nastro, e poi il bambino ha sviluppato noduli ipercheratosiche sulla mano.

Condizioni da considerare nella diagnosi differenziale di GVHD sono i seguenti:

consultazioni

Subspecialists sono spesso consultati per la gestione della malattia da trapianto contro ospite (GVHD) e sono i seguenti:

Dermatologo – Un dermatologo può essere il miglior specialista per differenziare le varie eruzioni cutanee che possono verificarsi nei pazienti che assumono più farmaci e che sono a rischio di GVHD; biopsia cutanea rimane lo strumento principale per differenziare le eruzioni cutanee, e un dermatopatologo con formazione clinica e dermatopatologia è il miglior specialista per l’interpretazione dei risultati

Gastroenterologo – I pazienti con GVHD possono avere epatica e gastrointestinale coinvolgimento della mucosa; input da gastroenterologi è importante nel trattamento di queste complicanze

Fisica medicina specialistica / riabilitazione – I pazienti che sviluppano GVHD cronica sono a rischio di contratture articolari e ulcerazioni pressione

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